腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
一群年轻人扛起守卫海岛生态环境重任 海岛上的“生态尖兵”******
12月6日,看着监控屏幕上几只“定居”的太平洋斑海豹不时从海面露头,长岛国家海洋公园管理中心工作人员周军露出欣慰的笑容。
周军在山东省烟台市从事斑海豹保护工作已有4年,这几只太平洋斑海豹是他的“老朋友”。每年春天,他都盼着斑海豹家族能够如期而至。
周军所在的长岛国家海洋公园管理中心成立不到4年,就培养了一支16人的“生态尖兵”,平均年龄38岁的他们扛起了守卫海岛生态环境的重任。
对斑海豹进行科学保护和调查,这是该管理中心成立以来的重要职责之一。为了能给这群斑海豹最好的保护,山东省在长岛海域特地划定一块特别的斑海豹省级保护区,总面积1731平方公里。
为此,长岛国家海洋公园管理中心专门聘请了40多名斑海豹看护员,配合斑海豹的调查和日常管护工作,对斑海豹的洄游通道增加生态藻礁和鱼苗的投放,改善斑海豹的栖息环境。
翔实的科学研究也在同步进行。2022年,该管理中心完成了西太平洋斑海豹资源调查及个体识别数据库更新,编制完成本年度长岛海域西太平洋斑海豹个体识别库及种群资源调查项目进展报告。
不仅如此,这支“生态尖兵”还开展了长岛浅海湿地调查、东亚江豚专项调查以及海洋大型底栖生物和藻类专项研究等,建设大黑山岛等6处生物多样性野外观测站。
这段时间,很多围绕生物多样性保护的工作在长岛海域陆续展开。周军介绍:“我们带着专家去了西边的大黑山岛,现场看鸟类环志、安装卫星定位仪器,对迁徙的各种鸟类进行保护性研究;还邀请了中国科学院动物研究所团队对长岛蝮进行本底调查,给70多条蝮蛇安装了芯片,颁发了身份证。”
对海洋专家们而言,12月8日又是忙碌的一天。上午10点半,周军与移动公司技术人员在大黑山岛的长岛野外生态系统观测站,拿着专用设备边走边测试信号,进行5G基站的建设前考察。
下午3点,在挡浪岛南岸码头东侧潮间带,中国科学院海洋研究所副研究员孙忠民在对大型藻类进行定性采集,研究藻类样品,摸清这片海域潮间带生物种类,以便养殖更适合这片海域生长的藻类。
随着这里生态保护工作的完善,每年洄游到长岛海域的斑海豹数量明显增多。不只是斑海豹,黄嘴白鹭、东方白鹳等生物数量也在增长。这里的东亚江豚种群数量超过5000头次,长岛海域也由此成为东亚江豚的海上乐园。
为了让更多人了解生态保护行动的重要性,该管理中心还积极开展生态文明进校园、进社区等活动,每年为中小学、幼儿园、渔村赠送生态保护宣教用品1万余件,并与中小学校联合开展系列保护海洋生物、爱护海洋生物的宣传活动。
这份工作的挑战性和成就感吸引着更多年轻人加入,26岁的孙百越便是其中之一。入职该管理中心一年多来,孙百越的工作包括海豹保护区日常巡护、遥感点位的实地核查和监控监测设备的维护等。在很多人眼中,野外作业不免枯燥、艰辛,孙百越却觉得“特别踏实”。
“外部作业工作中几乎都要涉及出海巡护,甚至需要经常出入无居民岛,在岛上进行安装、修复监控。在整个工作过程中,前辈们总是身先士卒,率先垂范,手上总是拿很多的设备仪器,丝毫不因领导身份而少做什么或假手他人。”这令孙百越感动。正是在一次次巡护路途中,和他一样的年轻人深切体会到了海洋生态人的责任和精神传承。
开展长岛国家公园创建,这是该管理中心成立以来的另一项重要工作。为此,该管理中心相继进行了生态本底调查、全域综合科学考察、自然保护地整合优化及主要保护物种专项调查等工作,编制形成了相关创建主要技术成果。
统计显示,近几年来,长岛海洋生态文明综合试验区修复海洋生态投入已累计达20亿元,营造海底森林50万亩,藻类品种增加了30多种,海水COD(化学需氧量)浓度降低51.3%,海水水质全部达到功能区标准,重新建起的海洋生态链成为长岛绿色产业发展的“第一引擎”。
“以前,游客过来玩都往景区跑,现在不一样了。”南长山街道孙家村村民肖树全站在海边的彩虹慢道上,望着眼前种满鼠尾草的小公园感慨,“住我们村渔家乐民宿的游客,吃完饭就爱来这儿溜达,有海风、有花草,现在是名副其实的网红打卡点。”
从经营育保苗场到从事生态旅游行业,肖树全见证这里的生态环境变好的同时,自己的腰包也渐渐鼓起来。和他一样,越来越多的长岛人踏上了生态致富的幸福路。
聂英杰 中青报·中青网记者 邢婷
(文图:赵筱尘 巫邓炎) [责编:天天中] 阅读剩余全文() |